I Tumori Neuroendocrini del pancreas (pNET) sono la seconda più frequente neoplasia del pancreas, dopo l’adenocarcinoma (5% di tutte le formazioni solide).
Si distinguono in tumori funzionanti (F-pNET), ovvero in grado di secernere uno o più ormoni responsabili di sindromi/sintomi tipici, e non funzionanti (NF-pNET). La maggior parte (80-90%), sono non-funzionanti e pertanto il loro riscontro è spesso occasionale (“incidentalomi”), in soggetti per lo più asintomatici. Inoltre, la forma sporadica di pNET è la più frequente (90%) ma nel 10% dei casi si inserisce all’interno di sindromi genetiche quali la neoplasia neuroendocrina multipla di tipo 1 (MEN-1), la malattia di von Hippel-Lindau e la neurofibromatosi.
Essendo spesso un riscontro occasionale, la gestione volge alla migliore caratterizzazione radiologica, con l’esecuzione di un esame panoramico contrastografico (TC o RMN): il pNET si mostra come un nodulo a margini ben definiti, con tipica ricca vascolarizzazione in fase contrastografica arteriosa. La diagnosi di certezza poi viene completata con l’ecoendoscopia pancreatica che permette la biopsia per ottenere la conferma istologica, oltre che il grado di replicazione (mediante il Ki67). A completamento si eseguono TC-PET con Gallio e con 18-FDG per valutare la presenza di recettori per somatostatina (utile per terapia), grado di attività metabolica e per escludere la presenza di captazioni presso altri distretti (secondarismi).
I sintomi in caso di tumori funzionanti (F-pNET) dipendono dal tipo di ormone prodotto dalla lesione endocrina; fra i tumori funzionanti più frequenti ricordiamo:
- Insulinoma: producente insulina, determina crisi ipoglicemiche tipicamente lontano dai pasti (senso di capogiro, svenimento, calo della vista, sudorazione profusa, agitazione) che si risolvono con introito di zuccheri.
- Gastrinoma: producente gastrina, per cui i sintomi solo legati all’iperacidità gastrica secondaria, con ulcerazioni diffuse e recidivanti, emorragia digestiva, diarrea, dolori epigastrici.
La terapia si avvale di molteplici strategie, volte al controllo della malattia e monitoraggio nel tempo (specie se non funzionanti e < 2 cm), riduzione della massa tumorale complessiva, intervento chirurgico quando possibile (in caso di lesioni >2 cm, che dilatino il dotto pancreatico, che mostrino grading avanzato o che siano lesioni funzionanti associate a sintomi specifici non controllabili da terapia medica). La terapia medica oncologica si avvale di varie armi come l’uso di analoghi della somatostatina, la terapia radio-metabolica, la chemioterapia sistemica.
ESPERIENZA DEL NOSTRO CENTRO:
La nostra Unità Operativa fa parte integrante del Centro di Eccellenza ENETS dell’AOUI DI VERONA, riferimento italiano specializzato nella gestione delle neoplasia endocrine pancreatiche e non.
Grazie alla collaborazione con l’Endoscopia digestiva, l. Oncologia Medica, l’Anatomia Patologica, la Radiologia e la Chirurgia del Pancreas, si offre al paziente il miglior percorso diagnostico-terapeutico, frutto di un approccio multidisciplinare integrato.
