La Pancreatite Autoimmune (AIP) è una patologia rara caratterizzata da una reazione autoimmunitaria a carico del pancreas.
Esistono fondamentalmente 3 forme:
- AIP tipo 1: è caratterizzata dalla presenza di anticorpi IgG4 e spesso si associa a coinvolgimento di altri organi (es. vie biliari, retroperitoneo, ghiandole salivari, reni, polmoni, etc ), e quindi può essere intesa come una sindrome sistemica chiamata “Malattia IgG4 correlata”.
- AIP tipo 2: chiamata in precedenza “IDCP” (Idiopathic Duct-Centric pancreatitis), presenta delle caratteristiche in comune con l’AIP tipo 1 (radiologicamente hanno infatti lo stesso aspetto), ma si differenzia per la presenza delle cosiddette “GEL” (Granulocyte epitelial lesions”) a livello istologico e perché si associa a malattie croniche intestinali, nello specifico alla colite ulcerosa.
- AIP tipo NOS (“Not otherwise specifed”) è una forma che non presenta del tutto né le caratteristiche dell’AIP tipo 1 nè dell’AIP tipo 2.
I sintomi sono sovrapponibili a quelli legati alla presenza di un tumore del pancreas, con cui entra in diagnosi differenziale se si manifesta in forma focale (cioè come una massa pancreatica): infatti generalmente compare dolore, ittero, calo ponderale, steatorrea e/o scompenso glicemico.
Il processo diagnostico è spesso volto inizialmente all’esclusione della presenza di una neoplasia pancreatica, successivamente comprende la valutazione di dati clinici, aspetti morfologici del pancreas mediante esecuzione di esami radiologici (TC, Risonanza magnetica), esami di laboratorio (tra cui IgG4 sieriche), e spesso l’esecuzione di prelievo istologico mediante Ecoendoscopia. Talvolta la diagnosi viene eseguita dopo un periodo di cortisone (ex-adjuvantibus), documentando cioè il ritorno alle condizioni morfologiche normali della ghiandola pancreatica.
Il trattamento prevede principalmente l’utilizzo di corticosteroidi e, in caso di malattia recidivante, ci si può avvalere di farmaci di seconda linea come gli immunosoppressori (azatioprina) o biologici (rituximab).
ESPERIENZA DEL NOSTRO CENTRO:
Il nostro Centro è riferimento specializzato nella gestione delle forme autoimmuni del pancreas (casistica più grande europea), con solida esperienza anche nella ricerca scientifica.
Grazie alla collaborazione con l’Endoscopia digestiva, l’Anatomia Patologica e la Radiologia, si offre al paziente il miglior percorso diagnostico-terapeutico, frutto di un approccio multidisciplinare integrato.
