La Colangite sclerosante primitiva o CSP, è una malattia rara caratterizzata dall’infiammazione delle vie biliari intraepatiche e/o extraepatiche (nei grandi dotti) che comporta la formazione di plurime stenosi a livello delle diramazioni principali dell’albero biliare.
Frequentemente (80% dei casi) si presenta in concomitanza con una malattia infiammatoria intestinale cronica (il più delle volte colite ulcerosa).
I sintomi sono caratterizzati da spossatezza e prurito. Nelle fasi più avanzate può portare a cirrosi ed insufficienza epatica.
Il sospetto di questa patologia si basa sui sintomi tipici e su esami bioumorali (GGT, fosfatasi alcalina, bilirubina ed autoanticorpi come ANA e p-ANCA). La diagnosi si basa sulla RM addome con mdc e la colangio-wirsung RM che riesce a descrivere le stenosi a livello dei dotti biliari con il tipico aspetto a “corona di rosario”.
Una colonscopia deve essere eseguita in tutti i pazienti per escludere la presenza di una malattia infiammatoria cronica intestinale, che spesso si associa a CSP.
La malattia può complicarsi con l’insorgenza di un colangiocarcinoma.
ESPERIENZA DEL NOSTRO CENTRO:
Presso il nostro centro di Gastroenterologia si eseguono tutte le indagini (sierologiche, radiologiche, immunologiche) per la diagnosi di questa malattia.
Ove indicato, è possibile sottoporre il paziente a colangio-pancreatografia retrograda endoscopica, per il trattamento delle eventuali complicanze (es. stenosi maggiori).
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