La Colangite biliare primitiva o CBP è una malattia autoimmune caratterizzata dalla distruzione dei dotti biliari intraepatici che causa ostruzione del flusso di bile nel fegato (colestasi), e più tardivamente cirrosi ed insufficienza epatica.
La maggior parte dei pazienti si presenta asintomatico e i sintomi si possono sviluppare a qualunque stadio della patologia. I principali sono affaticamento e prurito nelle fasi iniziali fino all’ittero ed all’insufficienza epatica nelle fasi più avanzate di malattia.
Nella maggior parte dei casi la diagnosi è accidentale con l’esecuzione di esami del sangue che documentano incremento degli indici di colestasi (ALP e GGT ) e talvolta danno epatico (AST, ALT). La bilirubina solitamente aumenta negli stadi più avanzati di malattia. Sono presenti anticorpi anti-mitocondrio (AMA) altamente specifici per questa malattia. La diagnosi di certezza comunque si pone con la biopsia epatica.
La terapia è caratterizzata dall’acido ursodesossicolico in prima linea e nel 20% dei pazienti che non rispondono si può optare associando l’acido obeticolico o da solo in casi selezionati. Il prurito può essere controllato con antistaminici e con colestiramina.
Nei casi avanzati, può essere indicato il trapianto epatico.
ESPERIENZA DEL NOSTRO CENTRO:
Presso il nostro centro di Gastroenterologia si esegue tutta la diagnostica della malattia, dagli esami bioumorali fino alla biopsia epatica.
Nel nostro centro si tratta la CBP con terapie di prima e di seconda linea fino al trapianto epatico, ove indicato, presso l’AOUI di Verona, con assistenza in tutto il work-up pre-trapiantologico.
